癔病

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神经笔记周期性麻痹 [复制链接]

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临床表现

多在青少年发病,男性多于女性,诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑等。一般多在饱餐后睡眠中发病,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢、双侧对称、以近端较重。

神志清楚,呼吸,吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响,但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。部分病例发作时心率缓慢,室性期前收缩,血压上升等。发作一般持续6-24小时,有时可达一周以上。

发病前可有肢体疼痛、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡等不适。发作间期一切正常。发作频率不等,一般数周或数月一次,个别病例每天均发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。发作期血清钾往往低于3.5mmol/L,最低时可仅1-2mmol/L。心电图可呈典型的低钾改变,U波出现,P-R间期、QT间期延长,ST段下降。

诊断与鉴别诊断

反复发作的四肢近端无力,似“弛缓性瘫痪”的病史。低血钾、特征性心电图改变、补钾治疗效果好。不难诊断低血钾型周期性瘫痪。应注意区分3类周期性瘫痪,并与多发性神经炎、癔症性瘫痪等区别。

鉴别要点低血钾性高血钾性正常血钾性发病年龄青年为多10岁以前10岁以前诱因

剧烈运动、高糖饮食等

注射葡萄糖和胰岛素;肾上腺素、ACTH、甲状腺素、氟氢可的松等药物

剧烈运动,饥饿等

给予氯化钾、螺旋内脂

限制食盐

给予氯化钾

发作时间睡醒白天睡醒持续时间数小时至数天1小时内数天至数周程度完全麻痹,可发展到面部和呼吸肌轻度局限无力完全麻痹,可累及咀嚼肌和咽喉部肌肉肌强直无{{有}}无钾代谢血钾浓度降低,尿钾排泄减少血钾浓度增高,尿钾排泄增多血清钾浓度正常或略低心电图低钾表现高钾表现无特异性治疗钾盐葡萄糖酸钙氯化钠

治疗

低血钾型发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24小时内再分次口服,总量为10g。如仍不愈,可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30-60ml/d,直到好转。

平时应少食多餐,忌高碳水化合物饮食,并限制钠盐。避免诱发因素,如过饱、受寒、饮酒等。发作频繁者可口服10%氯化钾10ml每日3次,或口服乙酰唑胺mg每日4次。

高血钾性周期性瘫痪因发作时间短,大多无需特殊处理,严重者可静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1-2g;葡萄糖加胰岛素静脉滴注。胰高血糖素(glucagon)0.5-1mg皮下或肌内注射,必要时也可静脉滴注。

正常血钾性周期性瘫痪也可给予大量生理盐水静脉滴注。伴有心律失常的正常血钾性周期性瘫痪用钾盐治疗有效。加于葡萄糖和胰岛素时疗效增加。

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