肝豆状核变性患者的焦虑、抑郁情绪调查
肝豆状核变性(HLD)又名Wilson氏病，是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病，临床以肝脏损害及锥体外系为主的脑损害为特征。本研究于年5月至年5月对住院的62例HLD患者进行焦虑、抑郁情绪及其相关因素调查，并与健康对照组进行比较，报告如下。
1：资料与方法
1.1诊断标准及一般资料
62例HLD患者符合以下诊断标准：
①有锥体外系症状及体征；
②裂隙灯下有特异的K-F氏角膜素环；
③血清铜蓝蛋白2mg
④尿铜ug/24h。
其中，男性25例，女性37例，年龄15～48岁，平均23.84±8.07岁。病程1～18年，平均4.55±3.61年，其中病程4
1.2方法
采用焦虑自评量表(SAS)，抑郁自评量表(SDS)为评定工具［2］。评定前先讲明方法及每条的含义，并强调某些反向计分题的意义，在受试者充分了解自评的方法后，在一位受过专业训练的医师指导下进行自我评定。
2：结果
2.1HLD患者焦虑、抑郁症状的发生率
62例患者SAS总标准分为48.58±9.62，SDS总标准分为52.03±10.51，对照组SAS总标准分为39.59±7.26，SDS总标准分为42.47±7.94，患者组明显高于对照组(P0
2.2不同特征的HLD患者SAS、SDS比较
不同性别、年龄、文化程度的患者组间SAS、SDS差异无显著意义；但病程≥4年的HLD患者SDS评分较病程4
3：讨论
早在年，Wilson对文献进行全面复习后指出，短暂的精神—痴呆症状在HLD患者中是较为常见的。以后，文献有以情感障碍为主要表现的HLD患者、神经症者、癔病发作、紧张症、抑郁—躁狂症、精神分裂症、器质性痴呆以及古怪奇异的行为等多种神经症状表现的个案报道。国内张源昌亦有类似报道。我们亦发现HLD患者智商(IQ)显著低于对照组。本组资料提示HLD患者存在明显的焦虑、抑郁症状，其发生率分别为43.55%和51.61%，明显高于对照组。
一般认为，HLD患者呈现情绪与精神障碍是由于铜离子在大脑内广泛沉积，引起大脑高级综合中枢严重损害，以及全身各重要器官铜中*的全身性反应等因素影响所致。结合心理学观点任何躯体疾病都可引起一定程度的心理反应，而反应的严重程度、性质及持续时间的久暂，依疾病性质、个体特点和社会支持程度等方面的不同而异。
本研究表明，病程较长、生活条件相对较差的农村患者，其抑郁的发生率明显增高。我们在与病人的接触中了解到，他们大都存在一些顾虑或困难。如为预后担心，为繁重的医疗费用所累；由于长期患病而丧失劳动能力，失去家庭和社会支持，因而造成严重心理负担等。因此，HLD的治疗中应注重和加强心理治疗，解除病人及其家属的思想负担，树立战胜疾病的信心，而不能单纯依赖驱铜药物治疗，以免延缓症状的好转，甚至加重病情。
作者蔡永亮杨任民许圣宏王晓平特致感谢！本